目的
強皮症病態へのマスト細胞の関与を明らかにする
方法
皮膚組織検体：
当科入院中に診断目的で施行された皮膚生検検体
- 強皮症 (Systemic sclerosis; SSc)-54症例
- 非強皮症 (non-SSc, 膠原病)-29症例
- control (10症例)：剖検、正中切開施行時の健常皮膚組織
マスト細胞同定・マスト細胞数計測方法：
toluidine blue staining、c-Kit immunostaining
NanoZoomer Digital Pathology (NDP)を用いて、標本面積当たりのマスト細胞数を計測(counts/mm2)
SSc 54症例の臨床的特徴
強皮症線維化皮膚では、膠原線維の増加した真皮層に多数のマスト細胞が存在し、脱顆粒していた
強皮症線維化皮膚には多数のマスト細胞を認めた
皮膚硬化進行に伴い真皮マスト細胞の増加を認めた
PAH合併症例では真皮マスト細胞の有意な増加を認めた
更に、驚くべきことにPAHの病勢に相関していた
弾性線維・膠原線維増加や内膜肥厚を伴うSSc-PAH肺組織所見
PAH性肺動脈周囲に多数のマスト細胞を認めた
強皮症線維化真皮マスト細胞はTGF-b1とPDGFを産生していた
SSc-PAH肺動脈周囲マスト細胞はTGF-b1とPDGFを産生していた
